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原始神経外胚葉腫瘍（PNETs ; primitive neuroectodermal tumor）は、悪性の小児脳腫瘍において最も多い脳腫瘍である。

この腫瘍は、小脳から、または、稀ではあるが、中枢神経系（CNS ; central nervous system）全体の組織から発生する。

CNS-PNETs（central nervous system – pancreatic neuroendocrine tumor ; 中枢神経系原始神経外胚葉性腫瘍）の発生についてはほとんど知られていないが、この腫瘍は他のPNETsよりも悪性で、全生存率約20%である。

新たな研究において、CNS-PNET治療の可能性が初めて同定された。

Rodney Stewart氏が、TAGC（The Allied Genetics Conference）のCancer Symposiumにて発表した。

本研究は、ソルトレイクシティのUniversity of Utah Huntsman Cancer Instituteおよびカナダ、オンタリオ州のUniversity of Toronto Hospital for Sick Childrenにて実施された。

ゼブラフィッシュを使用し、CNS-PNETのoligoneural（オリゴ神経系）サブタイプの初の動物モデルを開発した。

ゼブラフィッシュの脳腫瘍を対象とした新薬のスクリーニングプラットフォームは、一般の脳の発達に影響を与えずに脳腫瘍を取り除くことを可能とする薬剤を特定するように設計された。

本研究では、これらの腫瘍の発達に不可欠であるシグナル伝達タンパク質MEK（methyl ethyl ketone）活性化を阻害することが示された。

これらの化合物は、MEK活性化における臨床試験においてすでに承認されており、これらの深刻な問題を抱えた小児に新しい治療のオプションを提供することができる。

http://ecancer.org/news/9784
（2016年7月13日公開）